发布时间:2021-04-30
朱蕾副主任医师
山东省立第三医院内分泌科
先天性肾上腺皮质增生症是因为基因异常导致的酶缺陷,进而使肾上腺皮质合成和分泌的三种主要激素发生异常,主要是糖皮质激素减少、盐皮质激素减少,而性激素增多。 一旦确诊先天性肾上腺皮质增生症,应及早开始糖皮质激素补充治疗,而且要求终身补充激素治疗,一旦发生应激情况,激素量要增加2倍甚至3倍。另外,必要的情况下,如果患儿有肾炎要给予盐皮质激素的补充。女孩如果有假两性畸形,一般发病确诊之后2-4年,可以进行手术矫形治疗。
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