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PSC是原发性硬化性胆管炎的英文简称。原发性硬化性胆管炎是一种相对较罕见的胆道良性疾病，此种疾病是一种非感染性的弥漫性胆管炎性狭窄，以及局限性扩张，临床上以年轻男性相对比较多见，大多数伴有炎症性肠病。到目前为止，其发病机制尚未完全明确，可能自身免疫相关的因素是其最主要的发病原因。临床上在早期时，原发性硬化性胆管炎无特别明显表现，随着病情进展，可以出现黄疸，肝功能明显异常。影像学表现主要是胆管弥漫性狭窄和扩张并存，目前对于原发性硬化性胆管炎，还没有特别有效的控制手段，缺少有效的预防方案。当出现明显肝功能异常时，可以适当应用保肝利胆治疗。对于存在局限性狭窄的患者，有条件时可以进行介入或内镜下处理。当原发性硬化性胆管炎出现肝硬化或肝功能失代偿时，可以考虑进行肝移植处理。