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原发性胆汁性胆管炎，如果早期治疗，熊去氧胆酸每天每公斤体重13-15mg，对60%-70%的病人效果好，预后良好，所需要的治疗就是熊去氧胆酸药物的经济费用。如果不及时治疗，病人一般在4-6年发生肝硬化，一旦发生肝硬化，就会出现肝功能减退和门静脉高压临床表现，特别是门静脉高压会引起食道胃底静脉曲张，这种食道胃底静脉曲张会引起消化道大出血，一旦发生消化道大出血，就会危及生命。在我们医院，出现上消化道大出血，要及时对病人进行胃镜下止血治疗，除上消化道大出血以外，门静脉高压还会出现顽固性腹水。出现腹水以后，如果有感染，要用抗生素和利尿剂长期维持治疗，要降低门静脉压力，减少腹水形成。一旦出现肝肾综合征，要用到特利加压素或者人工肝支持治疗。