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原发性胆汁性肝硬化简称PBC，现已改称原发性胆汁性胆管炎。此病临床上常见，为一种慢性疾病，需长期治疗及管理。早期多采用熊去氧胆酸治疗，比较安全有效，疗程长，可改善肝功能，促进肝脏组织细胞的修复，延缓疾病进展。若进展到晚期，则对患者的生存期影响较大。晚期治疗，针对熊去氧胆酸治疗效果不佳者，可进行肝脏移植。