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胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，全称叫原发性胆汁性肝硬化，主要是因为机体的自身免疫系统紊乱，导致对胆管上皮细胞的免疫攻击。胆管上皮细胞是人体的正常成分，免疫紊乱以后，免疫系统误认为它是一种外来微生物或者外来物种，对它启动免疫攻击，导致胆管细胞包括肝脏的毛细胆管持续损伤。损伤以后引起纤维组织增生，时间长了就会发展到肝硬化，所以称为原发性胆汁性肝硬化，属于自身免疫性疾病。有个特殊检验叫M2抗体阳性，如果指标阳性，再结合肝硬化的情况，排除其他因素，就可以诊断为原发性胆汁性肝硬化。