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马方综合征的主要表现

发布时间:2023-03-22

邢华主任医师

首都医科大学宣武医院心血管内科

视频内容

马方综合征的主要表现,具体如下:1、心血管系统病变:以主动脉瘤和主动脉夹层最为常见,是马方综合征患者死亡的主要原因,当存在主动脉夹层时,患者可能没有感觉或有胸痛症状,而夹层动脉瘤一旦发生破裂,则有剧烈胸痛。如果患者还同时存在二尖瓣脱垂和二尖瓣关闭不全,偶尔有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等发育畸形时,会有缺血性表现,包括面色苍白、嘴唇发干、乏力、呼吸困难和劳力性呼吸困难等;2、骨骼肌肉系统:患者通常为长头畸形,面容瘦长、额部圆钝、眼球下陷、耳朵增大、耳廓菲薄、貌似老人、管状骨发育较长,以及身材较高、躯干细长、四肢和手、足趾细长,躯干与四肢比例不大,双手平伸时,距离比身长要长,且呈无力型体质。也可见到漏斗胸、鸡胸、脊柱畸形等;3、眼部病变:多见于男性,约一半患者出现晶体韧带断裂或松弛,而发生双侧晶状体脱位,出现高度近视。

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