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马方综合征有哪些危害

发布时间:2021-09-22

吴东凯副主任医师

中南大学湘雅医院心脏大血管外科

视频内容

马方综合征是一种遗传病,是由于基因异常造成胶原纤维不能完整形成网状结构,导致动脉中层薄弱,最终导致主动脉壁扩张、主动脉夹层。马方综合征是一种多系统的病变,主要有下列危害: 1、循环系统:最严重,可以出现无症状的主动脉根部动脉瘤,可出现严重的主动脉瓣关闭不全、急性主动脉夹层,导致急性心功能衰竭,甚至于夹层破裂死亡。循环系统的病变是威胁马方综合征病人最大的危险,因此对于这种病人,要及早发现,及早诊治,避免出现夹层破裂或急性心衰,导致患者死亡; 2、骨骼系统:可导致鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等各种畸形,也可以通过手术来得到较好的治疗效果; 3、眼部:可以出现高度近视、晶状体脱位或半脱位、虹膜震颤等,也可以通过眼科的检查和治疗,甚至手术,达到比较好的治疗效果。

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