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肝内胆管结石的病因目前尚不明确，但可能为环境因素，因为此类疾病在我国西南各省的发病率比北方发病率低，所以猜想可能与局部地区的环境和局部地区的水土有关。此外，可能与环境卫生有关，建国初期此类疾病发病率较高，随着人民生活水平的逐渐提高，卫生条件也逐步改善，此类疾病呈逐渐下降的趋势。肝内胆管结石的临床表现多种多样，部分肝内胆管结石局限在肝脏的一叶或一段，沿着肝叶或肝段的区域胆管生长，称为区域性胆管结石，部分胆管结石顺着双侧肝内胆管，整个肝脏弥漫性的肝内胆管结石。所以此类疾病临床表现不同，治疗方法也有一定差异。