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家族性心肌病怎么治

发布时间:2023-05-16

李菁主任医师

中日友好医院心脏内科

视频内容

家族性心肌病,其实医学上没有这种说法,只是跟家族遗传相关的心肌病、有很大遗传倾向的心肌病。其治疗目前还没有基因治疗,基因主用于诊断,在治疗上没有基因干预,只是按照心肌病本身去进行治疗,则需要进行分类。最常见的家族遗传性的心肌病,一是扩张型心肌病,二是肥厚型心肌病,三是与代谢相关的心肌病,比如Fabry病、淀粉样变,或者是线粒体病,以及一些非常复杂少见的心肌病。1、扩张型心肌病:扩张型心肌病是常染色体显性遗传,虽然并不是一定会遗传,但有很大的遗传倾向。治疗上其实主要还是治疗心衰,就是按照心衰去治疗扩张型心肌病。平时吃些药物来延缓心衰进展,预防心衰发作,能够维持正常的工作、生活状态。比如利尿剂类、沙坦类药物、普利类药物、β受体阻断剂这些药物,以及螺内酯来治疗心衰。这是扩张型心肌病的治疗,目前没有基因治疗;2、肥厚型心肌病:肥厚型心肌病是目前研究比较多、发展比较好的一种家族遗传性心肌病,但目前也只是基因本身,家族史只是作为诊断依据,还没有基因干预的办法。主要还是针对肥厚本身的治疗,比如β受体阻断剂延缓梗阻,或者是用外科手术、介入手术的方法将肥厚的心肌变薄,主要是用这些方法;3、代谢相关的心肌病:就是常见的一些各种各样的代谢病,比如线粒体病的治疗,也主要还是针对心衰本身进行治疗,没有针对基因、病因去根的治疗。

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