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胆管囊肿严重与否主要取决于是否合并严重感染，具体如下：一、严重：1、感染性改变：胆管囊肿确诊建议进行手术治疗，主要是因为胆管囊肿属于先天性疾病，先天性胆管囊肿在长期反复感染的过程中，可能引起严重的感染性改变，比如出现畏冷、寒战、高热，严重者甚至引起感染性休克，出现生命危险；2、胆管癌：如果长期不处理，在反复感染的过程中可能诱发胆管突变，导致胆管癌的发生，因此针对先天性胆管囊肿，一定要及早给予手术治疗。二、不严重：一些早期的情况下，如果积极给予手术治疗，这时不属于严重情况。因此，胆管囊肿严重与否主要取决于是否有相应的严重并发症。如果仅是单纯的先天性胆管囊肿，采取积极采取手术治疗，并不是非常严重的问题。