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多囊肾与肾衰竭有明显的区别，但是之间又有一些相互关系，主要区别如下：1、定义不同：多囊肾是一种遗传性的，以肾脏结构异常为主的比较多发的肾脏疾病，肾衰竭特别是慢性肾衰竭，是指多种慢性肾脏疾病导致了肾功能进行性损害的一种疾病。2、病因、表现不同：多囊肾是一种遗传性疾病，以常染色体显性遗传最为多见，也有少部分是常染色体隐性遗传。多囊肾随着年龄的增长，双肾出现很多大小不等的囊肿，随着病变的进展，会逐渐出现高血压，一部分人群在病变过程中会出现囊肿的破裂、出血，甚至出现尿路感染。随着病变进一步进展，会出现肾功能损害，逐渐出现慢性肾衰竭，甚至出现尿毒症，可以并发肾性贫血、钙磷代谢紊乱，以及甲旁亢等。肾衰竭特别是慢性肾衰竭，是多种慢性肾脏疾病导致肾功能重度损害，可出现水电解质紊乱、酸碱平衡失调，以及一系列的并发症。多囊肾跟肾衰竭有明显的区别，但是又有相互联系，因为多囊肾到后期，大多数人群都会向肾衰竭的方向发展。