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进行性脊肌萎缩症的治疗，目前临床还是缺乏比较有效的治疗方法，是神经内科的难治性疾病之一，目前有几种方法可以在医生的指导下尝试使用，具体如下：1、利鲁唑：利鲁唑可能是通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减少兴奋性毒性的作用，而推迟这种疾病患者发生呼吸功能障碍的时间，以及延长患者的存活期，但是不能改善运动功能和肌力；2、维生素E：维生素E对这种病人有好处，许多患者经验性地使用维生素E治疗，各种神经生长因子治疗实验都在进行当中，干细胞治疗这种疾病的实验和临床研究处于探索阶段；3、对症治疗：如流涎多，可以给予抗胆碱的药物，如东莨菪碱、阿托品和安坦(盐酸苯海索)等，肌挛缩可给予安定(地西泮)、氯苯氨丁酸等；4、支持治疗：支持治疗对于保证患者足够的营养和改善全身状况十分重要。