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什么是马凡综合征

发布时间:2021-09-22

权晓强主任医师

河南省人民医院心血管外科

视频内容

马凡综合征又称为马方综合征,是一种先天性疾病,与遗传因素、基因遗传有关。患者主要表现为主脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全。正常情况下,升主动脉的直径为3cm,一般不超过3.5cm。但患者主动脉根部的直径可能超过5cm,甚至为7cm、8cm,由于主脉根部扩张,导致主动脉瓣严重关闭不全,甚至会出现主动脉夹层,并且危及生命。据相关研究显示,马方综合征与患者基因有关,患者除心脏表现外,还可能出现视力问题、胸骨畸形。马方综合征是一种遗传性疾病,可以累及多个系统,患者在明确诊断后,如果合并严重主动脉瓣关闭不全,需要尽早进行手术。而对于此类患者的手术方式不是单纯进行主动脉置换,还需要主动脉根部替换,即Bentall手术。严重者需要做全弓置换,从而防止二次复发。

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