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外阴恶性肿瘤大部分起源于外阴皮肤组织，只有少数来自皮下软组织，平滑肌肉瘤是较罕见软组织肿瘤，起源于平滑肌组织或由原始细胞分化而来。早期外阴平滑肌肉瘤可以无任何症状，晚期患者肿块可以增大，侵犯皮肤后出现充血、溃疡、感染和疼痛。外阴平滑肌肉瘤肿块常位于大阴唇，其它部位少见；肿块一般1-5公分，呈圆形或椭圆形，可以为单个或多发，边缘大多数较清楚、可以活动，具有压痛。 晚期平滑肌肉瘤可以侵犯周围深部组织，甚至固定在骨盆耻骨或坐骨，还可以出现远处转移。外阴肿块活检是确诊外阴平滑肌肉瘤唯一方式，手术是外阴平滑肌肉瘤主要治疗手段。一般采取根治性外阴肿块切除或外阴切除，淋巴结转移患者建议行腹股沟淋巴结清扫术。术后根据肿瘤切缘情况决定是否化疗，若切缘阳性或切缘患者可以辅助化疗或放疗。虽然外阴软组织肿瘤较少见，一旦发现外阴皮下肿块，应该到正规医院进行进一步检查和治疗。