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阴道平滑肌肉瘤与阴道其他恶性肿瘤症状相似，可表现为阴道排液、出血，压迫周围脏器可出现相应压迫症状，甚至可能被误诊。阴道平滑肌肉瘤应与其他部位肿瘤，如肠道、膀胱、尿道等部位肿瘤及时进行鉴别诊断。此外，子宫内膜癌、宫颈癌等妇科恶性肿瘤阴道转移发生率较高，也应予以鉴别。病理检查肿瘤组织来源有助于进行鉴别。