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原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型，主要见于中年以后发病。临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳，走路像剪刀一样的步态。 随着病情的发展，会累及上肢，出现双上肢无力，持物不稳等表现。到了晚期，很多患者会合并进行性延髓麻痹，表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不清。 晚期患者的生活质量较低，目前没有特效治疗的方法，患者病情可以持续五年以上。 原发性侧索硬化的患者到晚期容易发展为运动神经元病中的一种肌萎缩侧索硬化，出现肌肉无力萎缩。原发性侧索硬化本身不会出现肌肉无力萎缩或感觉障碍，只有当它累及到脊髓前角之后才会出现这种情况。