发布时间:2018-06-15
肖娟主任医师
北京协和医院儿科
血管性血友病在临床不如血友病多见,和血友病有一些不同,血友病主要是由于缺乏凝血因子八、九所导致,分别称为血友病A或血友病B。血管性血友病也称为von Willebrand,主要是由于血友病的辅因子VWF。VWF因子是八因子的一个辅因子,由于辅助因子的缺乏导致凝血过程不能很好的形成,在出血时疤痕无法痊愈,所以出现出血不止的一种临床表现。血管性血友病与血友病不同,它更多的表现为皮肤黏膜出血,如牙龈、鼻出血,而血友病更多表现为关节肌肉的出血,所以临床上有一些区别,辅助检查,实验室检查也不同。
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