发布时间:2021-09-03
冷芸主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
血友病是伴X染色体的遗传性疾病,主要是由X染色体上决定第Ⅷ因子和第Ⅸ因子的基因发生异常突变或缺失,导致第Ⅷ因子和第Ⅸ因子缺乏。第Ⅷ因子缺乏在临床上叫做A型血友病或甲型血友病,第Ⅸ因子缺乏在临床上叫做B型血友病或乙型血友病。第Ⅷ因子和第Ⅸ因子是人体内源性凝血通路中较重要的凝血因子,缺乏时会导致凝血机能障碍,患者的APTT,即部分凝血活酶时间延长。患者常表现为软组织出血,在磕碰或剧烈运动后,常出现关节腔积血、出血。反复出血机化后,患者关节腔会出现纤维化、关节变形,从而影响患者正常的生活状态。
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