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耳硬化症分为两种类型，第一种为镫骨型耳硬化症，病变侵犯镫骨周围，导致镫骨固定出现以传导性耳聋或混合性耳聋为临床表现；第二种为迷路性耳硬化症，以感音神经性耳聋为主要临床表现。根据两种类型耳硬化症选择不同的治疗方式，镫骨型耳硬化症首选手术治疗，只有手术才能获得自然、清晰、熟悉的声音感受，不愿接受手术或因身体某些原因导致不能接受手术的患者可以选择戴助听器，药物治疗是否有效尚未得到循证医学证据。随着病情进一步扩展进入迷路，患者出现迷路性耳硬化症，听力达到重度或极重度感音神经性耳聋时，人工耳蜗是唯一让患者获得良好听觉和言语交流能力的人工装置。