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临床上耳聋表现为： 1、轻度耳聋若为单侧耳聋常被忽略，不影响社交和言语交流，若为双侧耳聋，听力损失在25-40dB之间，平时交流耳语出现困难； 2、中度耳聋听力损失在41-55dB之间，日常声音交流存在困难； 3、中重度耳聋听力损失在56-7dB之间，只有在大声说话时才能听见； 4、重度听力减退听力损失在71-90dB之间，耳旁大声说话才能进行交流； 5、极重度耳聋听力损失超过90dB，即使在患者耳旁大声说话或吼叫都无法正确应对。 耳硬化患者根据发病部位和范围不同、病变程度不同等决定听不到的时间。多数患者听力减退非常缓慢，出现双耳不对称进行性听力减退非经过十几年表现出轻度传导性耳聋，少数病人听力减退在1-3年的时间内发展为重度或极重度感音神经性耳聋。