视频内容

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，是血液科里仅次于白血病的杀手，但是再障并非一种绝症。在医院每年还有不少再障的患者，尤其是儿童患者，因为耽误治疗而死亡，很多家长包括不少基层医院的医生对再障的认识都很有限，不少人一听就以为得了绝症就放弃治疗了。其实很多患者和家属不知道重型再障起病急，需要尽早到有经验的治疗中心治疗，他以为只是贫血就在卫生站、社区医院输输血，耽误了最佳的治疗时间。所以为了让更多的人了解再障，我将从定义、病因、症状、治疗、预防来为广大观众科普这一疾病。 再障的症状主要有三大方面：贫血、感染和出血。 再障的发病机制有三个方面，分别是造血干细胞的缺陷、造血微环境异常和免疫功能异常，分别称作种子学说、土壤学说和虫子学说。造血干细胞就相当于种子，造血微环境就相当于土壤，免疫功能异常就相当于虫子。如果造血干细胞、造血微环境和免疫功能都正常，造血功能才能正常。如果种子或者是土壤的异常，就是造血干细胞和造血微环境的异常，都会影响造血功能。现在最重要的一个理论还是虫子学说，就是免疫功能的异常，引起我们的种子、土壤，也就是造血干细胞和造血微环境的损伤，最后影响到造血功能。引起再生障碍性贫血的机制之一就是自身免疫系统的异常，导致免疫系统攻击自身细胞，因此受到影响的细胞包括红细胞、白细胞和血小板，人体的细胞、组织存活都需要氧气，这些氧气是由红细胞携带的。血小板也很重要，其作用是促进血液凝固。淋巴细胞是白细胞的一种，其作用主要是防御肿瘤和病毒的第一道防线。中性粒细胞是另一种用于防御感染和疾病的白细胞类型。红细胞、白细胞和血小板计数均低于正常，是诊断再障的标准之一，这些重要的血细胞起源于人体的骨髓，它们在进入血液之前来源于骨髓中的造血干细胞，正常情况下造血干细胞会源源不断生成血细胞，但是患有自身免疫紊乱时，淋巴细胞会有发生异常，开始攻击骨髓中产生造血细胞的这些造血干细胞，从而导致红细胞、白细胞、血小板生成减少，发生再生障碍性贫血。 对于这种再生障碍性贫血，一种有效的治疗方法是使用高剂量的免疫抑制剂，包括环孢霉素、环磷酰氨、抗淋巴细胞或抗胸腺细胞球蛋白，来抑制免疫功能紊乱。用药之后免疫系统就像计算机一样重新启动，重新启动以后淋巴细胞不再攻击正常的干细胞，使得骨髓重新生成血细胞，达到治疗再障的目的。 总之，再障并非绝症，有数据显示目前全球再生障碍性贫血的发病率大概为2/10万，中国的发病率估计是这个数字的2-3倍，其中近两成的患者属于重型再生障碍性贫血，二十年以前重型再障的患者死亡率高达90-95%。目前再障的治疗有了突破性进展，现在重型再障治疗主要有两种标准的治疗办法，就是造血干细胞移植和免疫抑制治疗。预计有75%以上的患者在采用这两种规范化的治疗以后，获得长期的存活。如果能在同胞兄弟姊妹中获得配型成功，进行造血干细胞移植治疗，治愈率更高达80%-90%，所以再障患者只要及时到有经验的治疗中心采取规范化的治疗，大部分可以获得治愈。