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线粒体性心肌病是指心肌细胞线粒体能量代谢障碍，导致能量即ATP产出减少而引发的心肌受损，出现相关并发症。其治疗主要有以下几点：1、改善心肌细胞状态：线粒体性心肌病可并发心肌细胞凋亡、心肌细胞肥大，后期可出现明显心腔扩大、心力衰竭，应积极针对其并发症治疗，酌情应用利尿剂、强心剂改善心力衰竭、血流动力学。对于心腔明显扩大的患者，应酌情应用血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等抑制心肌重构，改善患者病程；2、抗心律失常治疗：对于线粒体性心肌病可能并发的一系列相关心律失常，应酌情应用胺碘酮、β受体阻滞剂等抗心律失常治疗。对于合并高危心律失常，如室性心动过速、心室颤动者，推荐埋藏式转复除颤器植入；3、改善代谢：对于线粒体心肌病原发的能量代谢障碍缺乏有效治疗手段，一些心肌改善代谢药物，如盐酸曲美他嗪片，可能有一定治疗效果，推荐相关患者尝试应用；4、纠正酸碱平衡：线粒体性心肌病还可能会并发代谢紊乱，包括电解质及酸碱失衡，治疗过程中应予严密监测，必要时予补充电解质及纠正酸碱失衡治疗，改善患者临床结局。