问答
遗传性痉挛性截瘫如何确诊
2010-01-08 23:27:06
10125人阅读
双下肢无力、经常摔倒、上楼困难、正常蹲起困难、剪刀布、脚稍有变形。 10年前
医生回答(5)
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许铁
主任医师
徐州医科大学附属医院
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重.临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态.许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴.由Seeligmuller(1876)首报, strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称StriampellLorrain病.流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的类型. 指导意见 目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗,左旋多巴,巴氯芬可减轻症状,其他除药物治疗外,肌腱松解术,按摩,理疗,针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难.
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2010-01-08 23:29:15
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汪莉萍
主任医师
徐州医科大学附属医院
你好, 这种病的诊断的依据如下①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。④脑ct和(或)mri多属正常。 指导意见 本病目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术,尽管病情仍在进展,但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。
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2010-01-08 23:39:15
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赵力
主任医师
徐州医科大学附属医院
双下肢无力而导致经常摔倒上楼无力正常起蹲困难,剪刀布也是由于下肢肌无力的表现,脚变形时由于长期畸形步态引起的 指导意见 。勿是的可能性比较大。诊断的要点 1儿童青少年期发病 2缓慢进行性进展的双下肢痉挛性截瘫 3可伴有视神经萎缩 视网膜色素变性锥体外系症状 共济失调 肌肉萎缩 痴呆 皮肤病变 4脑和脊髓的CT喝MRI多正常或有脊髓变细诱发电位检查异常 5有阳性家族史 6如果发现基因异常可诊断 主要是对症治疗和支持治疗 足畸形可穿娇形鞋。药物治疗可用维生素类促进病变神经纤维的再生,神经肌肉营养药有一定帮助。针灸理疗及肌肉和跟腱锻炼 按摩可增强器伸缩功能,纠正垂足可穿高跟鞋 长筒靴 踝关节畸形严重可手术。不要过度劳累 注意保暖。
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2010-01-09 00:39:16
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李德鹏
主任医师
徐州医科大学附属医院
你好这个现在看你的话还是象这个疾病! 指导意见 但是这个疾病的话是不会痊愈的,后期的话主要是进行功能锻炼和营养药物的使用!
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2010-01-09 02:36:45
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丁芹
主任医师
徐州医科大学附属医院
目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的。本病主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,其他除药物治疗外,肌腱松解术、按摩、理疗、针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难 指导意见 本病目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗,左旋多巴、巴氯芬可减轻症状,其他除药物治疗外,肌腱松解术、按摩、理疗、针灸等方法可
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2010-01-09 02:47:31
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