鼠尿味是什么疾病
2022-02-24 10:16 5947人阅读
鼠尿味是**苯丙酮尿症**的特异性表现。
苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病，由于苯丙氨酸代谢途径中苯丙氨酸羟化酶的缺陷，导致苯丙氨酸无法代谢或代谢异常，患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物。患儿身体中过量的苯丙氨酸和其代谢物通过汗液和尿液排出体外，会产生一股怪异的气味，就像是老鼠的尿味。
苯丙酮尿症目前无法根治，只能靠吃特制食物生活。可引起中枢神经系统损伤，严重影响智力发育，这种患儿也叫“鼠尿儿”。他们只能吃特殊制成的无苯丙胺酸的奶粉、面粉、蛋白质以及部分果蔬等。
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