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儿童软组织肉瘤预后一般比成人软组织肉瘤好，尽管部分儿童肿瘤在病理组织类型上和成人肿瘤相似，如横纹肌肉瘤，成人和儿童均可发生，在成人中的病理类型主要是多型性为主，因此预后较差，但是在儿童中是以胚胎型和腺泡型为主，因此整体预后比成人好。儿童横纹肌肿瘤和成人有相似病理类型，都来源于横纹肌，但由于亚型不同，因此在生物学行为上存在较多差异，导致治疗、预后等都不一样。儿童恶性肿瘤的严重程度除与病理类型，即肿瘤恶性度有关外，也与部位相关，如果发生在深部如盆腔、腹腔，发现时较晚、肿瘤较大，此时治疗较为困难。如果软组织肉瘤发生于盆腔，会引起泌尿系感染或泌尿系梗阻，导致排尿、排便困难。如果发生在腹腔，有可能会挤压内脏，引起胃肠道反应。因此儿童软组织肉瘤是否严重，还与发生部位及肿瘤大小相关。