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腺泡状软组织肉瘤是较罕见软组织肉瘤亚型之一，临床表现主要是无痛性缓慢增大包块，所以容易忽视。由于进展较慢，就诊时一般肿块较大。治疗首选外科手术切除，尽量切除足够大，达到足够安全边界。但是很多时候即使切除过大，也存在较高复发。所以腺泡状软组织肉瘤患者在手术完成后，建议患者密切定期复查，排除远处转移和局部复发。复发和转移患者，目前腺泡状软组织肉瘤治疗不选择化疗，因为对化疗不敏感。 目前新型靶向治疗以及免疫治疗，对腺泡状软组织肉瘤存在较好的治疗效果。靶向药物包括国产埃罗替尼、阿帕替尼，进口的帕唑帕尼。新型免疫抑制剂、PD-1抑制剂，在腺泡状软组织肉瘤亚型中也有较好获益。晚期腺泡状软组织肉瘤患者要积极治疗，因为靶向和免疫治疗可以使患者长期生存。