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Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，通常会有脊髓空洞症、幕上脑积水等并发症状。出现Chiari畸形并脊髓空洞症后，需进行手术治疗，即后颅减压手术，建议合并小脑扁桃体的切除手术，以解决该问题。Chiari畸形是由于后颅窝内的发育畸形，导致后颅的容积较小，进而导致小脑下疝。通常经枕骨大孔而进入脊髓，挤下来的小脑里面成分称为小脑扁桃体。小脑的部分扁桃体钻到枕骨大空里面，则压迫前方的脊髓，引起相应的常见症状，如头痛、无法转动脖子等。此外由于小脑扁桃体下疝后，堵塞第四脑室的导水管，引起幕上脑积水，也会引起脊髓中的脑脊液循环受阻，日积月累则形成脊髓空洞。此时需要通过手术进行治疗，一般包括后颅的减压，建议合并切除小脑扁桃体，以疏通第四脑室下的导水管，使脑积水得到缓解。另外脊髓空洞中的脑脊液实现循环后，脊髓空洞就会逐渐缩小，甚至消失。