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先天性肾脏畸形，大部分情况下不影响患者生命。大部分患者先天性肾脏畸形都是一侧肾脏的发育不良或者畸形，另一侧肾脏正常。即便是双侧肾脏的畸形，比如临床常见的马蹄肾，两个肾脏下极的融合，但是肾脏的功能往往正常，所以对生命没有影响。很多有先天性肾脏畸形患者，生命可以和正常人一样，不用担心。常见的先天性肾脏畸形包括肾脏数目的畸形、位置的畸形和发育的畸形等。先天性肾脏的发育畸形，包括先天性肾脏不发育或发育不良，往往见于一侧肾脏的畸形。还有肾脏的位置畸形，包括肾脏位于腹膜后腔以外，正常的肾脏位于腰部，在腰肌前方、腹膜的后方，先天性的位置畸形包括肾脏不位于正常的腹膜后腔，可能位于盆腔里或位于腹腔里，甚至一些肾脏位于胸腔里面。另外一种是肾脏的数目畸形，比如正常人是两个肾脏，一左一右，一边一个，有些畸形可能患者的肾脏只有一个肾脏发育，就只有一个肾脏，或患者的一侧有两个肾脏，临床上称之为重复肾。还有一种畸形是肾脏的旋转畸形或者融合畸形，比如临床常见的两个肾脏下极的融合，形成的马蹄肾等，这种畸形往往肾脏功能正常。因此，对患者的生命没有明显的影响。