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肝内胆管错构瘤不是特别严重，为先天性疾病，是胆管发育异常造成，具体处理如下： 1、多发且较小，通常＜2cm，不建议处理，仅需定期随访； 2、如果较大且较明显，局限于肝脏一段、一叶或半肝内，建议手术切除； 3、肿瘤不大且无症状，不建议处理；如果出现相应症状，需根据情况、位置、压迫情况考虑手术治疗。 胆管错构瘤在超声检查中与囊肿难以鉴别，需通过MRCP明确判断。