发布时间:2023-09-11
高娜副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科
硬皮病患者寿命因人而异,同为硬皮病,不同患者由于损伤器官不同,寿命相差较大。据流行病学资料,初次诊断系统性硬化后10年生存率约65%。由于硬皮病为异质性疾病,受累器官不同,所以影响功能不同以致预后不同,具体分为以下情况:1、仅累及皮肤:仅出现皮肤硬化死亡概率相对较低,通常随病程延续可导致手指挛缩,可发生一定比例致残;2、影响内脏:尤其重要脏器如肺、心脏、肾脏,影响以上脏器功能或可导致死亡率增加。弥漫性系统性硬化症早期发生重要脏器损伤概率较大,因此早期死亡风险较高。局限性硬皮病若出现肺动脉高压或胃肠道受累,引起肠吸收不良也为致死原因。系统性硬化症由于为异质性疾病,寿命预期存在不同,但随病程进展可进行性加重,影响患者最终结局。
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