发布时间:2023-07-12
母艳蕾副主任医师
北京医院神经内科
中枢神经系统的脱髓鞘的病变,形成的原因主要是两大方面,即遗传性的和获得性的,具体如下:1、遗传性因素:遗传性的脱髓鞘主要是指髓鞘形成过程中,一些酶的缺乏,导致髓鞘的发育不良,临床通常称为脑白质营养不良,常见的疾病包括肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等;2、获得性因素:获得性的脱髓鞘的疾病,可以见于缺血缺氧这些原因,比如一氧化碳中毒导致的脱髓鞘的改变,更多见的是一些神经系统免疫介导的一些原因,导致的脱髓鞘,比如比较常见的脱髓鞘疾病,有多发性的硬化、视神经脊髓炎、同心圆性硬化等,这些就是免疫介导的中枢神经系统的脱髓鞘。在影像学上,如T2像或者FLAIR像上面,可以看到一些白色的高信号的病变,这就是中枢神经系统的脱髓鞘。对于外周神经的脱髓鞘,比较常见的疾病,有格林-巴利综合征,就是一个急性的炎性的脱髓鞘性的周围神经根神经病,可以表现为四肢远端的迟缓性的瘫痪,严重的患者可能还会出现呼吸困难。
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