发布时间:2023-04-27
张玉晶主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
瑞氏综合征是指急性脑病,合并内脏脂肪变性,是以此为特征的临床综合征。是在1963年由瑞氏先报道,所以以其名字命名。主要的临床表现包括剧烈呕吐、意识障碍、惊厥,同时伴有以肝功能受损的内脏脂肪变性加上代谢紊乱。常由病毒感染诱发,常见有B型的流感病毒,还有水痘病毒为最多见,患儿常是在上呼吸道感染或水痘后出现。还有其他原因,如患儿服用阿司匹林,也有诱发瑞氏综合征的风险。瑞氏综合征的发病率在儿童相对比较常见,多见于4-12岁的儿童。一般是在上呼吸道感染后,突然出现急性呕吐,同时有意识障碍、惊厥、肝功能受损、低血糖、高血氨等代谢紊乱。瑞氏综合征死亡率比较高,病情一般进展比较迅速。所以如果出现上述症状,应当及时到医院就诊、积极救治,才能避免不良的预后。治疗的办法一般也是以对症治疗为主,如可以降低颅内压、减轻脑水肿,避免部分患儿因脑疝而死亡。另外要改善代谢紊乱,如纠正低血糖、清除血氨等,以对症治疗为主。
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