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间充质软骨肉瘤主要发生在软骨细胞，因为形态类似于间充质细胞，所以称为间充质软骨肉瘤。间充质细胞是人体基本的细胞组织成分，所以间充质软骨肿瘤也称为少见的恶性软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤常见于年轻人，主要发生于骨组织，有部分来源于软组织，细胞形态呈密集、圆形生长。一般根治性切除是治疗间充质软骨肿瘤的主要方法，因为对放化疗不太敏感。如果发生转移，可以考虑其他辅助治疗像靶向治疗、免疫治疗等。