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儿童血氨增高容易透过血-脑屏障，使儿童大脑内ATP(三磷酸腺苷)代谢出现异常，即导致三羧酸循环障碍，影响ATP合成，使得大量无氧代谢产物堆积。此外血氨增高后，还会影响丙氨酸和丙酮酸代谢，此类物质代谢出现障碍后，也会导致中枢神经系统的某些神经递质出现异常，从而影响中枢神经系统功能。儿童早期可以表现为异常哭闹和易激惹，此外还可出现恶心、呕吐或嗜睡等中枢神经系统异常表现，部分儿童还会出现性格改变。随着血氨持续增高，中枢神经系统症状逐渐加重，导致出现嗜睡、昏睡和昏迷等症状，甚至出现持续性抽搐发作。严重者出现肝性脑病，引起生命危险，甚至出现猝死可能，若发现儿童存在血氨增高的情况，需及时到医院进行急诊救治。