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硬皮病是什么病

发布时间:2023-08-21

刘爱华副主任医师

北京医院风湿免疫科

视频内容

硬皮病也叫系统性硬化症,是一种以皮肤变性、增厚和纤维化进而导致硬化和萎缩为特征的一种结缔组织病。这种病可以引起多种系统的损伤,其中系统性硬化症除了皮肤、滑膜以及肢体末端动脉出现病变以外,在消化道、肺、心脏、肾脏等多种内脏器官都可以受到累及。目前硬皮病的病因仍然不是很明确,可能是在遗传和环境以及体内免疫异常等多种因素作用下所引起的皮肤和内脏的纤维化。另外,在一些化学物质,比如二氧化硅、病毒感染,都可能会影响疾病的发生。在临床上硬皮病初期的症状往往都是一些非特异的症状,比如有肢体末端的雷诺现象、乏力、骨骼肌肉的疼痛,还会逐渐出现特异性的皮肤增厚、肿胀,然后萎缩。另外,在脏器受累方面,硬皮病普遍存在的主要是肺部受累以及消化道受累的情况,肺部受累可以表现的是这种肺间质纤维化、肺动脉高压。目前系统性硬化症还没有一种特效的药物来治疗,早期治疗的目的主要是防止新的皮肤和脏器出现受累的情况,晚期治疗主要是用于改善患者的症状以及保护现存的脏器功能。

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