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遗传因素对甲状腺髓样癌有影响。原癌基因突变可以发生甲状腺髓样癌，同时可以发生肾上腺嗜铬细胞瘤或者肾上腺嗜铬细胞癌，合在一起称为多发性内分泌腺瘤病。 一般家族中如果有人发生了多发性内分泌腺瘤病，家族有血缘关系的亲属，特别是直系亲属都应做同样的基因检查。如果发现有基因突变，应及时去检查有无甲状腺癌的存在。