发布时间:2021-04-28
邢华主任医师
首都医科大学宣武医院心血管内科
法洛四联症是联合的先天性心脏畸形,主要包括4种心脏结构的畸形,即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚,其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨,则属于广义的不典型四联症,如果四联症合并房间隔缺损,又称为五联症。由于肺动脉口狭窄,导致右心室排血受阻,使右心室的压力升高,造成右心室肥厚,而右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉,会使体循环血压饱和度明显下降,导致患者出现紫绀。不经过手术治疗的患者,自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的程度,严重狭窄者很难活到成人期,大约25%的患者可以活到10岁,11%的患者可以活到20岁,6%的患者可以活到30岁,只有3%的患者能活到40岁以后,因此建议患者尽早进行手术治疗。
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