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功能性单心室属于一种非常罕见的先天性心血管畸形，与真正的单心室仍有所区别。所谓功能性单心室指两个心室发育极不对称，一侧心室萎缩明显，且两心室之间有巨大室间隔缺损连接，而不是真正意义的单一心室。对于此类罕见的心血管畸形药物治疗无效，手术亦无法完全矫正畸形，只能将功能性单一心室，当作单心室，也就是当做左心室使用，另外，需进行上下腔静脉与肺动脉短路连接，形成姑息手术，维持全身体循环以及肺循环，满足身体基本血流动力学需要。对于此类畸形患者预后较差，并影响生长发育。一旦出现此类先天畸形，即便矫正后患者可能出现相关心功能不全、多发感染等相关并发症，但仍应予以尽早矫正。日常活动中应密切限制体力活动、劳累，避免感染等相关诱因，密切注意病情变化，根据出现相关并发症积极处理以及改善患者预后。