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噬血细胞综合征的发病原因

发布时间:2021-03-21

王谷云主任医师

海南省人民医院血液内科

视频内容

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道,其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明,可能是一种常染色体隐性遗传性疾病,相关基因定位在九号染色体或十号染色体。多见于婴幼儿,90%以上病例两岁以下发病,男女发病率相等。2/3的病例见于同胞兄弟姐妹,父母多为近亲结婚。1975年有第一例继发性嗜血细胞综合征报道,1979年报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征是某种原因启动免疫系统的活化机制,引起的反应性疾病。常见的病因如下: 1、病毒:如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨噬细胞病毒、线性病毒以及乙肝病毒等; 2、细菌:如肠道革兰氏阴性菌、金葡菌、肺炎支原体结核菌、肺炎球菌等; 3、立克次氏体; 4、真菌:如白色念珠菌、新型隐球菌等; 5、原虫; 6、自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮; 7、药物:如苯妥英钠; 8、慢性肾衰竭肾移植后; 9、恶性肿瘤:包括血液系统或非血液系统恶性疾病; 10、饮酒过量。 继发性嗜血细胞综合征的发病原因众多,但比较常见的主要是并发恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病。

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