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一般此类咖啡斑多见于Ⅰ型神经纤维瘤，常见特点如下：1、颜色：通常比较深，与周围皮肤界限比较明显；2、形状：多是柳叶形或者椭圆形；3、伴雀斑：随年龄不断增长，在咖啡斑周围会出现散在的雀斑；4、伴其他肿瘤：此病多伴发周围神经系统肿瘤、中枢神经系统的神经纤维瘤或者脑膜瘤，还可伴有其他性质的肿瘤。一旦出现此类情况，治疗将比较棘手，可能经过一次手术之后，较快又需要再次手术。所以一旦出现神经性纤维瘤咖啡斑，应进行严密监控以及随诊观察。出现肿瘤也一定要进行早期诊断、早期处理，以免加重病情。