发布时间:2023-04-19
张勇主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院肝胆外科
所谓的先天性胆道闭锁,就是胎儿在发育过程中,因为各种原因,最终胆道没办法发育成这种正常的管道结构,从而变成了纤维条索状,这时候胆汁就不能正常排泄。其临床表现如下:1、黄疸加重:胎儿出生以后,黄疸持续性地加重,不能缓解,皮肤可能成为金黄色,甚至到一种暗黑色,巩膜完全发黄,小便也是黄色;2、肝脏受损症状:随着病情的加重,大量的胆汁淤积在肝内,就会出现肝脏的受损,表现为肝脏的肿大、水肿,慢慢地会表现为肝脏的萎缩,呈现肝纤维化的表现。还会出现大量的腹水,甚至会出现门静脉高压的表现,会出现呕血、黑便;3、全身损害:严重的时候,还会出现肝性脑病、神智出现异常等,这些表现主要都是因为大量的胆汁聚集在肝脏内,损坏肝细胞,并且对身体产生一系列严重的危害。其发病的原因并不是特别清楚,可能与胎儿的发育,或者病毒感染有关。所以,一旦胎儿出生以后,发现黄疸持续性地升高,经过治疗,不能够缓解,就要高度怀疑先天性胆道闭锁,可以做CT,或者磁共振,或者做B超,来了解胆道的情况。如果确诊是先天性胆道闭锁,需要积极地经过手术治疗,有些情况可以做胆道吻合。病情比较严重的时候,还得考虑通过肝移植的手段,才能让出生后的胎儿继续存活。
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