发布时间:2021-05-18
高娜副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科
系统性硬化症属于弥漫性结缔组织病的一种,病因和发病机制也较为复杂。通常在遗传背景下结合环境因素作用,如隐匿病毒感染、药物或其它理化因素的存在下,均可引起机体免疫反应紊乱,导致T细胞的异常活化,进而引起组织纤维化、硬化。系统性硬化症在临床上较突出表现如下:1、皮肤变硬:最常累及为肢体皮肤,有时面部和躯干皮肤也可受累,出现发硬、紧绷的情况;2、雷诺现象:严重时可累及内脏,如肺间质病变、肺动脉高压等重要脏器损伤;3、其它:早发动脉硬化或心脏传导异常等。系统性硬化症是弥漫性结缔组织病中较为难治,且呈进行性发展的疾病。因此在诊断后,需到专科进行脏器评估,再结合患者具体情况,给予适当的诊疗措施。
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