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原发性胆汁性胆管炎又称为原发性胆汁性肝硬化，主要是特异性器官自身免疫所导致。病情严重与否，主要是看平时的控制情况以及疾病进展，控制不好就比较严重。原发性胆汁性胆管炎主要表现为、小胆管非化脓性破坏、免疫复合物沉积、血清中抗线粒体抗体出现升高等，最终会导致肝纤维化、肝硬化，甚至严重者有出现肝衰竭的风险。最终可能需要进行肝移植，才能做到有效治疗。如果疾病能够得到有效控制，延缓进展，可能在生存时间内并不会影响，出现相应的问题。但如果控制不佳，可能疾病会逐步进展加快。最主要的治疗方式是使用熊去氧胆酸进行利胆治疗，减少胆汁淤积对肝脏造成的损害。也可以适当地使用免疫抑制剂，如激素类药物，抑制免疫，同样能够延缓疾病的进展程度。要积极地补充相关的营养和维生素，进行营养支持治疗。具体还要取决于患者的恢复情况，疾病要定期地复查、随访，看进展的快慢。如果出现了严重的肝硬化，后期只能够通过肝移植进行有效治疗。