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肺动脉高压在早期可能没有任何表现，尤其是在年轻人。因为年轻人的身体状况很好，代偿能力很强，即使已经出现比较明显的肺动脉压力增高，但心肺功能潜力很强，仍然没有任何表现。有些敏感的病人，可能早期会出现呼吸困难，可能是最早出现的临床表现。呼吸困难主要是因为肺动脉压力增高以后，加重了右室负担。右室不能够有效地将右心的血泵入到肺循环，而影响有效的气体交换，继发出现呼吸困难的改变。有些病人在早期可能会出现咯血，可能会出现肺动脉高压，激发肺血管畸形，出现咯血的改变。肺动脉高压的病人还可能会出现心绞疼样改变，因为缺血、缺氧的情况，可能会导致冠脉也出现缺血、缺氧，而出现类似于心绞疼样的改变。肺动脉高压的临床表现缺乏特异性，如咯血、胸痛、呼吸困难，在其他呼吸系统疾病或心脏疾病里都可能会出现，并没有临床特异性。但要特别关注特殊人群，比如先心病、结缔组织病以及肺栓塞的病人，出现上述症状的情况下，应积极进行相关的筛查。