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紫绀型先天性心脏病是指一系列先天性心脏病，出现左心房和右心房或左心室和右心室之间异常通道，且并发肺动脉狭窄等，诱使流出道梗阻或极严重肺动脉高压时，出现右心向左心血液分流，而出现口唇紫绀等相应表现。紫绀型先天性心脏病一旦出现紫绀等相关表现，多为疾病中晚期。即便行手术修复异常通道纠正先天畸形，亦无法恢复正常心脏结构和功能，无法治愈，只能改善病情提升患者生存率，一定程度上改善预后。对于紫绀型先天性心脏病，如早期可积极进行手术修复，包括房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄瓣膜修复以及其他相关畸形，积极手术治疗均可恢复正常心脏结构。早期未发生紫绀时，可能一定程度上能够恢复正常心脏结构和功能。中晚期多需针对并发症治疗，主要为肺动脉高压以及心力衰竭相应治疗。可应用相关靶向药，如波生坦等，降低肺动高压，亦可应用强心剂如地高辛，利尿剂如呋塞米，可改善血流动力学。对于明显出现心腔扩大的患者，可应用血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利。还有β受体阻断剂如美托洛尔，以及醛固酮受体拮抗剂如螺内酯等，可以抑制心肌重构，改善患者预后。