发布时间:2020-03-17
惠吴函副主任医师
首都医科大学宣武医院血液科
嗜血细胞综合征通常会有严重临床表现,甚至可危及患者生命。所以若不积极治疗,患者寿命只是1-2个月,积极治疗之后,通过某些药物治疗或者通过造血干细胞移植,部分患者可得到治愈,寿命可和正常人一样。对于嗜血细胞综合征,要明确病因,针对病因治疗,最常见病因是感染,严重感染可诱发嗜血细胞综合征。 另外,血液系统肿瘤,如淋巴瘤可诱发嗜血细胞综合征,应积极治疗淋巴瘤原发病,大部分嗜血细胞综合征患者可得到明显改善,可延长生命。还有一类嗜血细胞综合征跟风湿免疫科疾病相关,也要通过积极控制结缔组织病,使患者嗜血细胞综合征得到控制。部分患者存在先天性嗜血细胞综合征基因,基因突变导致嗜血细胞综合征,若在儿童发病,要积极地进行相应治疗甚至基因造血干细胞移植,可以使部分患者得到治愈。
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