发布时间:2021-09-16
贾月萍主任医师
北京大学人民医院儿科
朗格汉斯细胞组织细胞增生症即朗格汉斯组织细胞增生症,能否切除主要取决于其危险度分类。对于孤立性骨骼病变或皮肤损伤,通常预后较好,疾病有一定自限性,而对于骨损伤<5cm的小病灶,可予以手术切除。所以对于孤立性骨骼病变、皮肤病变、淋巴结病变,均可给予手术切除,加以局部激素治疗,治愈率较高。除上述情况外,如果是多系统受累,甚至有危险器官受累,则不能单纯给予手术切除治疗,需系统性化疗以减少疾病复发率,改善长期预后。朗格汉斯组织细胞增生症根据受累器官多少,以及是否有肝脾、血液系统等危险器官受累,是否有中枢神经损害,可分为单系统、高危多系统、低危多系统和特定部位朗格汉斯组织细胞增生症。不同类型的预后不同,其中单系统朗格汉斯组织细胞增生症治愈率可达到100%。
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