发布时间:2023-06-13
赵弘副主任医师
首都医科大学宣武医院血液科
红细胞增多症最好的治疗就是预防血栓,控制红细胞的数量。红细胞增多症诊断标准是指的红细胞的计数,男性>6.0x10^12/L,女性>5.5x10^12/L,血红蛋白的含量男性>170g/L,女性>160g/L。红细胞增多症分为相对性红细胞增多,指的是血浆容量减少,比如脱水,或者是大量的失水、休克以及尿崩症,导致红细胞相对增多。只要对症处理、改善血浆容量,就可以控制好红细胞的数量,还有就是继发性的红细胞增多,继发性红细胞增多最常见于海拔高原地区的居住人们,还有就是慢性阻塞性肺疾病的患者,因为长期的血氧能力不够,导致组织缺血、缺氧,所以导致红细胞继发性增多,增加对组织输送氧的能力。原发性的红细胞增多症,也叫真性红细胞增多症,这种往往是因为骨髓相应的基因发生改变,常见的有JAK2基因,还有MPNMPL基因以及CALR基因,导致信号传导通路的激活,出现红细胞的异常增多,往往会发展到骨髓纤维化。对于真性红细胞增多症患者,一定要积极的预防血栓,可以服用阿司匹林来预防血栓,同时要控制红细胞的数量,可以应用口服硝基脲,同时联合可以应用干扰素。现在对于年轻的没有心脏基础疾病的患者,可以采用放血的治疗。随着现在的进展,靶向药物的出现,比如JAK2基因的抑制剂,也可以在真性红细胞增多症的患者,身上得到比较好的疗效。
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