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先天性耳聋和后天性耳聋的最大区别是先天性耳聋在出生前就出现了，医学上叫做语前聋，出生时检测发现很多小孩没有听力。后天性耳聋是出生的时候有听力的，后面因为各种原因导致听力下降，这种情况叫后天性耳聋。先天性耳聋很多是出生时做听力筛查就发现听力通不过，在生活中的表现是很多时候回到家之后，这种普通的声音，甚至小孩比较敏感铃铛声音都没有任何反应。还有些父母注意到这个问题是因为有时很大的关门声或者打雷声，小孩一点反应都没有。但后天性耳聋的小孩，很多是刚开始对声音反应很敏感，后面慢慢出现对声音反应不好的这种情况。这是先天性耳聋跟后天性耳聋在临床表现中的差别。