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先天性巨结肠手术原则是切除无神经节细胞症肠管的病变段并重建肠道功能。先天性巨结肠的手术治疗从传统的肠造瘘及开腹手术，逐渐转向单纯经肛门脱出术和腹腔镜辅助手术等微创手术方式。近年来绝大多数小儿外科医生均接受一期突出术治疗该病，并尽量避免造瘘。如果患儿并发严重的先天性巨结肠，相当于小肠结肠炎、肠穿孔、营养不良，特别巨大粪时或近端肠管高度扩张合并病变肠管范围无法确定时，仍需首先接受肠造瘘术，同时行术中肠活检明确诊断。 脱出型直肠结肠切除术，Swenson手术，结肠切除直肠后结肠脱出术，Duhamel手术，经腹结肠切除结肠直肠吻合术和Swenson手术，都是公认的治疗先天性巨结肠的经典手术方式。近年来在手术方式上最重要的进展，单纯经肛门手术和腹腔镜辅助手术的微创手术方式，取消了经典熟知的经腹路径，避免了开腹手术所带来的并发症，手术安全性大大提高，预后的时间更加短，恢复更加好。